اسپینا بیفیدا (اسپینا بیفیدای مخفی، مننگوسل، مننگومیلوسل، میلوسل)

اسپینا بیفیدا (Spina bifida) یک ناهنجاری مادرزادی است که به علت نقص در قسمت پشتی یک یا چند مهره از ستون فقرات ایجاد می گردد. وجود یک شکاف در قسمتی از ستون مهره ها، به علت عدم اتصال ناحیه تیغه ها ی یک یا چند مهره، ممکن است باعث فتق پرده های نخاع، یا طناب نخاعی و یا هر دو گردد. 

اسپینا بیفیدا ممکن است در هر قسمتی از ستون مهره ها ایجاد گردد، ولی بیشتر در ناحیه کمری اتفاق می افتد. نوعی از اسپینا بیفیدا بنام مننگومیلوسل بیشتر در ناحیه کمری یا خاجی شایع بوده که باعث نقایص نورولوژیکی می گردد. هیدروسفالی (تجمع مایع در حفره جمجمه) معمولا با ناهنجاری اسپینا بیفیدا درارتباط است. بسیاری از بیماران فاقد علایم و نشانه های نورولوژیکی هستند (مانند اسپینا بیفیدای مخفی). در برخی از بیماران ممکن است نشانه ها در نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر گردند.

انواع اسپینا بیفیدا

دو نوع اسپینا بیفیدا وجود دارد:

*اسپینا بیفیدای مخفی (Spina bifida occulta) که به عنوان شکل بسته (Closed form) شناخته می شود.

*اسپینا بیفیدا سیستیکا (Spina bifida cystica) که به عنوان شکل باز (Open form) مطرح می گردد خود شامل:

**مننگوسل (Meningocele)

**مننگومیلوسل (Meningomyelocele)

**میلوسل (Myelocele)

مننگوسل، مننگومیلوسل و میلوسل به عنوان اسپینا بیفیدای آشکار شناخته می شوند که علت آن بزرگ بودن شکاف در قسمت پشتی ستون فقرات است.

تصویری شماتیک از نقص قوس مهره ای در اسپینا بیفیدا:

 

 

اسپینا بیفیدای مخفی

اسپینا بیفیدای مخفی خفیف ترین نوع اسپینا بیفیدا است که به علت کوچک بودن شکاف و عدم فتق مننژ و طناب نخاعی، فاقد علایم نورولوژیکی است. این ناهنجاری معمولا به هنگام انجام رادیولوژی که با اهداف دیگری برای بیمار درخواست شده به طور تصادفی کشف می گردد. اسپینا بیفیدای مخفی شایع ترین نوع اسپینا بیفیدا است که در حدود 15 درصد از افراد دیده می شود. شکاف کوچک ممکن است در یک یا چند مهره از ستون فقرات رخ دهد.

در اسپینا بیفیدای مخفی، گاهی نشانه های زیر در قسمت پوست بیمار در بالای قسمت ناقص مهره ای دیده می شود:

*پرمو بودن

*تجمع بافت چربی به صورت یک بافت کوچک

*گودی یا فرورفتگی کوچک

*تغییر رنگ پوست

مننگوسل

در مننگوسل، نقص قوس مهره ای منجربه فتق مننژ (پرده های نخاع) می گردد. در این حالت کیسه تکال یا دورال ساک (ترکیبی ازسخت شامه و عنکبوتیه) که به بیرون رانده می شود، فاقد بافت عصبی است (عدم فتق نخاع یا ریشه های آن). تجمع مایع در فضای ساب آراکنوئید که باعث گسترش آن می گردد روی پوست بیمار به صورت برجستگی نمایان می گردد. مننگوسل ممکن است باعث ایجاد علایم و نشانه های نورولوژیکی گردد.

مننگومیلوسل

در مننگومیلوسل علاوه بر فتق پرده های طناب نخاعی، طناب نخاعی یا ریشه های اعصاب نخاعی نیز به بیرون امتداد می یابند. این حالت بیشتر در ناحیه کمری-خاجی (لومبوساکرال) رخ می دهد و همانند مننگوسل، گسترش فضای ساب آراکنوئید بصورت کیسه ای روی پوست بیمار قابل رویت است ولی برخلاف مننگوسل حاوی عناصر عصبی است. گاهی پوست کیسه را می پوشاند. اگر کیسه مننژیال که حاوی مایع مغزی-نخاعی است توسط پوست پوشیده نشود در خطر پارگی بوده و احتمال عفونت وجود دارد (ممکن است مننژیت ایجاد گردد)

مننگومیلوسل شایع ترین نوع اسپینا بیفدا سیستیکا است که به علت فتق عناصر عصبی نخاعی باعث ایجاد علایم و نشانه های نورولوژیکی می گردد که شدت آن به ناحیه درگیر و بزرگی فتق بستگی دارد. اگر فتق در ناحیه کمری-خاجی رخ دهد، ریشه های اعصاب دم اسب همراه با کیسه مننژیال به بیرون راه می یابند. دم اسب حاوی ریشه های عصبی L4 و L5 و همچنین S1 تا S5 است. 

تصویری شماتیک از مننگوسل و مننگومیلوسل:

 

 

اختلالات در مننگومیلوسل ممکن است درارتباط با موارد زیر باشد:

*مشکلات حسی مانند عدم حس قسمتی از اندام

*اختلالات حرکتی همانند فلج برخی از عضلات، ضعف عضلانی که ممکن است باعث عدم تعادل عضلانی نیز گردد. عدم تعادل عضلانی در اندام تحتانی ممکن است سبب دررفتگی مفصل ران یا پای چنبری (Club foot) گردد.

*اختلال در عملکرد مثانه و روده

*تشنج

*اسکولیوز (انحراف جانبی ستون فقرات)

میلوسل

ناهنجاری میلوسل نادر بوده که عبارت است از فتق طناب نخاعی به علت نقص قوس مهره ای. در این وضعیت چین های عصبی باز بوده و مایع مغزی-نخاعی (CSF) روی پوست ریخته می شود. تفاوت میلوسل با مننگومیلوسل این است که در میلوسل بافت عصبی فتق یافته هم تراز پوست بوده و گسترش فضای ساب آراکنوئید زمینه ای وجود ندارد. از نشانه های میلوسل، فلج دائمی کودک و بی اختیاری ادرای است.

 تصویر ام آر آی از یک مورد مننگومیلوسل در زیر (بافت عصبی خارج شده روی پوست واقع شده که با پیکان مشکی مشخص است و پیکان سفید اتساع فضای ساب آراکنوئید را نشان می دهد)

 

  Fig. 2B

 

تصویر ام آر آی در یک مورد میلوسل در زیر (در این تصویر بافت عصبی خارج شده هم تراز با پوست بوده و اتساع فضای ساب آراکنوئید وجود ندارد):

 

  Fig. 3B

در موارد میلوسل، اغلب یک کیست در بخش عمقی نسبت به طناب نخاعی وجود دارد.  به بیرون زدگی طناب نخاعی کیستیک از قوس مهره ای ناقص، میلوکیستوسل (Myelocystocele) می گویند.  

فاکتورهای خطر

*زمینه خانوادگی

*کمبود فولات (اسید فولیک یا ویتامین B9) در دوران قبل و حین بارداری

*مصرف برخی از داروها در دوران بارداری (مانند داروهای ضد تشنج)

*در زنان دیابتی

*چاقی پیش از بارداری

*هیپرترمی در هفته های اولیه بارداری

تست ها و تشخیص ها

*اندازه گیری میزان آلفا-فتوپروتئین (Alpha-fetoprotein) در خون مادر که در اسپینا بیفیدا افزایش می یابد.

*اولتراسونوگرافی یا اسکن اولتراسوند که می تواند نقص های استخوانی ستون فقرات و توده های بافت نرم را نشان دهد

*آمنیوسنتز (Amniocentesis). بررسی مایع آمنیوتیک جهت تعیین میزان آلفا-فتوپروتئین 

*در مواردی که نشانه ها و علایم در نوجوانی یا بزرگسالی نمود می یابند، ام آر آی و سی تی اسکن مفید هستند

درمان

معمولا اسپینا بیفدای مخفی برخلاف اسپینا بیفیدا سیستیکا نیازی به درمان ندارد. درمان در مننگوسل و مننگومیلوسل جراحی است. در موارد مننگومیلوسل جراحی ممکن است قبل از تولد یا در زمان کوتاهی پس از تولد انجام گردد. جراحی توسط متخصص جراح اعصاب صورت می گیرد. انجام جراحی باعث می شود خطر عفونت کاهش یافته و همچنین از صدمه به طناب نخاعی به علت ضربه جلوگیری گردد. درموارد هیدروسفالی ممکن است عمل جراحی شانت مغزی جهت کاهش مایع مغزی-نخاعی نیز انجام گردد.

تصویری از جراحی در یک کودک با مننگومیلوسل بزرگ:

 

 

موارد دیگری که ممکن است در درمان اسپینا بیفیدا مورد توجه قرار گیرد عبارتنداز:

*درمان اختلالات دستگاه ادراری توسط اورولوژیست

*درمان مشکلات ارتوپدی توسط متخصص ارتوپد

*درمان مشکلات حرکتی توسط تیم توانبخشی (فیزیوتراپی و کاردرمانی)

تهیه و تنظیم: فیزیوتراپیست ابراهیم برزکار

منابع

*میناگر،علیرضا و وثوق آزاد، ژاک. ترجمه: نوروآناتومی پایه و کاربردی پرفسور فیتزجرالد.انتشارات دانش پژو

*هوشمند ویژه، محمد. فرهنگ پزشکی انگلیسی-فارسی(دوجلدی). واژه نامه مصور دورلند. انتشارات کلمه
 
استفاده از مطالب فقط درصورت ذکر منبع وبلاگ یا لینک آن مجاز است.

مقالات فیزیوتراپی 

مقالات استخوان شناسی

مقالات آناتومی اندام فوقانی

مقالات آناتومی اندام تحتانی

مقالات آناتومی ستون فقرات

مقالات حرکت شناسی (کینزیولوژی)

مقالات سیستم عضلانی-اسکلتی، بیماری ها و اختلالات مربوطه

مقالات شکستگی استخوانها و جراحی های ارتوپدی

مقالات روماتولوژی (شامل اصطلاحات،اختلالات و بیماریهای روماتیسمی و روماتیسم خارج مفصلی)

مقاله های دستگاه عصبی مرکزی و محیطی (cns & pns)

مقالات سیستم عصبی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقالات سیستم تنفسی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقاله های سیستم حسی، درد و موضوعات آن

مقالات سیستم عروقی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مروری بر آناتومی سیستم عصبی، عضلانی و اسکلتی ازطریق تصاویر 

اخبار کنگره ها و سمینارهای فیزیوتراپی 

مهمترین اخبار دکترای حرفه ای فیزیوتراپی

مطالب و موضوعات متفرقه (مقالاتی درباره فشار خون، دیابت، بیوفیزیک، رادیولوژی،فیزیولوژی و تست خون، برخی از بیماری ها و...)

مقالات ورزش و تغذیه (شامل موضوعات تحرک و فعالیت بدنی،تغذیه صحیح،چاقی،اضافه وزن،کنترل وزن و غیروه)

مقالات قلب و عروق (شامل مفاهیم، اختلالات و مقاله های آموزشی)


طبقه بندی مطالب بر اساس ناحیه بدن

مقالات ستون فقرات

مقالات شانه

مقالات آرنج

مقالات مچ و انگشتان دست

مقالات لگن، مفصل هیپ و ناحیه ران

مقالات زانو

مقالات مچ پا و پا 

مقالات سیستم عصبی (cns & pns)

مایع مغزی-نخاعی (Cerebrospinal fluid)

مایع مغزی نخاعی (CSF) مایعی است شفاف و بدون رنگ که حجم آن 75 الی 150 میلی لیتر بوده که این مایع، فضای داخل بطن های مغز، فضای زیر عنکبوتیه (فضای ساب آراکنوئید) و کانال مرکزی طناب نخاعی را پر می کند. اگرچه شبکه کوروئیدی هر یک از بطن های مغزی که توده ای از مویرگ ها است، وظیفه تشکیل مایع مغزی-نخاعی (CSF) را برعهده دارد، ولی مقدار کمتری از مایع مغزی نخاعی احتمالا توسط دیواره های مویرگ های نرم شامه ساخته می شود. یکی از مهمترین وظایف مایع مغزی-نخاعی، نگهداری و حفاظت از مغز و نخاع و جلوگیری از ضربات مغزی است.


بطن های مغزی عبارتنداز:

*بطن های طرفی (Lateral ventricles) که در داخل نیمکره های مخ قرار دارند.

*بطن سوم (Third ventricle). تالاموس ها در طرفین بطن سوم قرار می گیرند.

*بطن چهارم (Fourth ventricle)


فضای زیر عنکبوتیه (فضای ساب آراکنوئید) (Subarachnoid space): به فضای بین عنکبوتیه و نرم شامه که حاوی مایع مغزی-نخاعی (CSF) است، گفته می شود. فضای ساب آراکنوئید ازطریق سه سوراخ با بطن چهارم ارتباط دارد. مایع مغزی-نخاعی از بطن های طرفی و بطن سوم که در نهایت به بطن چهارم انتقال می یابد، به واسطه یک سوراخ ماژندی و دو سوراخ لوشکا به فضای ساب آراکنوئید راه می یابد.


تصویر زیر:


 

 

 

مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF)


این مسیر به گونه ای است که مایع مغزی نخاعی-که در هر یک از بطن ها ساخته می شود-از بطن های طرفی به بطن سوم و سپس به بطن چهارم منتقل می گردد. انتقال این مایع از بطن های طرفی به بطن سوم از راه سوراخ مونرو (Foramen of monro) است. مجرای سیلویوس یا مجرای مغزی (Aqueduct of sylvius, or cerebral aqueduct) باعث عبور مایع مغزی نخاعی به بطن چهارم می گردد. درنهایت مایع مغزی نخاعی از بطن چهارم ازطریق سه سوراخ-دو سوراخ لوشکا (Luschka's foramen) و یک سوراخ ماژندی (Magendie's foramen)- به فضای ساب آراکنوئید می رود و به این ترتیب به تمام فضای ساب آراکنوئید دستگاه عصبی مرکزی راه می یابد. مایع مغزی-نخاعی به واسطه پرزهای عنکبوتیه به سینوس های وریدی سهمی (ساژیتال) رفته و به داخل خون جذب می شود.

البته مقدار کمی از مایع مغزی-نخاعی بطن چهارم، داخل مجرای اپاندیم (Ependymal canal) گردیده و ممکن است در مجرای اپاندیم (کانال مرکزی طناب نخاعی) ( Central canal of spinal cord) تا قسمت انتهای تحتانی نخاع و بطن انتهایی (Terminal ventricle) پایین رود. بطن انتهایی، وسیع ترین بخش کانال مرکزی نخاع است که نزدیک مخروط انتهایی قرار دارد.


هیدروسفالی (Hydrocephalus)

هیدروسفالی یک واژه یونانی به معنای آب در سر است که نشان دهنده تجمع مایع مغزی-نخاعی در داخل جمجه است. هیدروسفالی یک بیماری ناشی از افزایش حجم مایع مغزی نخاعی (CSF) است که معمولا به علت انسداد جریان مایع مغزی-نخاعی در بطن ها یا در فضای ساب آراکنوئید ایجاد می شود که ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. گاهی هیدروسفالی به دلیل افزایش تولید مایع مغزی نخاعی، اختلال در جذب مایع مغزی نخاعی (به عنوان نمونه به هنگام ترومبوز در سینوس سهمی فوقانی) یا آتروفی مغز در پیری (جهت جبران کاهش حجم مغز) به وجود می آید. نتیجه هیدروسفالی، بزرگ شدن بطن های مغزی است که ممکن است تحت عمل جراحی شانت از محل یکی از بطن ها به حفره صفاق جهت جذب مایع مغزی-نخاعی به خون انجام گردد.

 

 

در ناهنجاری آرنولد-کیاری (Arnold-Chiari malformation)، ورمیس مخچه در دوره جنینی به داخل مجرای مهره ای (Vertebral canal) وارد می شود، که باعث جابجایی بطن چهارم نیز می گردد، درنتیجه یک هیدروسفالی داخلی ایجاد می شود که علت آن انسداد سوراخ مرتبط با فضای ساب آراکنوئید است. درصورت عدم درمان، سر بچه ممکن است تا حد یک توپ فوتبال بزرگ شود و همچنین نیمکره های مغزی به دلیل فشار وارده نازک می شوند.

تهیه و تنظیم: فیزیوتراپیست ابراهیم برزکار

منابع

■كوثريان،سيد حسين.نوروآناتومى (كالبدشناسى سلسله اعصاب مركزى). مؤسسه انتشارات باورداران.
■نراقى،محمد على؛حاجى حسينى، داود.ترجمه: نوروآناتومى W.C. Wongck.انتشارات جعفرى.
■میناگر،علیرضا و وثوق آزاد، ژاک. ترجمه: نوروآناتومی پایه و کاربردی پرفسور فیتزجرالد.انتشارات دانش پژوه.
■سلطانزاده، اكبر. بيماريهاى مغز و اعصاب و عضلات. انتشارات جعفرى. شابک 1-03-6088-964

■هوشمند ویژه، محمد. فرهنگ پزشکی انگلیسی-فارسی(دوجلدی). واژه نامه مصور دورلند. انتشارات کلمه

منبع تصویر:

http://physioforcare.com/

http://www.burtonreport.com

http://trialx.com/

استفاده از مطالب فقط درصورت ذکر منبع وبلاگ مجاز است.


موضوعات فیزیوتراپی شامل:

مقالات فیزیوتراپی 

مقالات استخوان شناسی

مقالات آناتومی اندام فوقانی

مقالات آناتومی اندام تحتانی

مقالات آناتومی ستون فقرات

مقالات حرکت شناسی (کینزیولوژی)

مقالات سیستم عضلانی-اسکلتی، بیماری ها و اختلالات مربوطه

مقالات شکستگی استخوانها و جراحی های ارتوپدی

مقالات روماتولوژی (شامل اصطلاحات،اختلالات و بیماریهای روماتیسمی و روماتیسم خارج مفصلی)

مقاله های دستگاه عصبی مرکزی و محیطی (cns & pns)

مقالات سیستم عصبی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقالات سیستم تنفسی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مقاله های سیستم حسی، درد و موضوعات آن

مقالات سیستم عروقی، بیماریها و اختلالات مربوطه

مروری بر آناتومی سیستم عصبی، عضلانی و اسکلتی ازطریق تصاویر 

اخبار کنگره ها و سمینارهای فیزیوتراپی 

مهمترین اخبار دکترای حرفه ای فیزیوتراپی

مطالب و موضوعات متفرقه (مقالاتی درباره فشار خون، دیابت، بیوفیزیک، رادیولوژی،فیزیولوژی و تست خون، برخی از بیماری ها و...)

مقالات ورزش و تغذیه (شامل موضوعات تحرک و فعالیت بدنی،تغذیه صحیح،چاقی،اضافه وزن،کنترل وزن و غیروه)

مقالات قلب و عروق (شامل مفاهیم، اختلالات و مقاله های آموزشی)


طبقه بندی مطالب بر اساس ناحیه بدن

مقالات ستون فقرات

مقالات شانه

مقالات آرنج

مقالات مچ و انگشتان دست

مقالات لگن، مفصل هیپ و ناحیه ران

مقالات زانو

مقالات مچ پا و پا 

مقالات سیستم عصبی (cns & pns)