سارکوئیدوز

تعریف

سارکوئیدوز به التهاب عمومی بدن که با تشکیل گرانولوم (توده های کوچک) همراه است گفته می شود که این توده های کوچک در پاسخ به واکنش های التهابی ایجاد می گردند.

مقدمه

سارکوئيدوز به طور معمول جوانان و بزرگسالان ميانسال را گرفتار مي‌کند. در کشور آمريکا به طور متوسط خطر ابتلا به سارکوئيدوز براي يک فرد در طول زندگي 5/1 درصد است. شيوع تقريبي اين بيماري يک تا چهل مورد به ازاي هر صد هزار نفر محاسبه شده است. در سال‌هاي اخير، افزايش دانسته‌هاي پزشکان درباره پاتولوژي و ريشه‌هاي ايمونولوژيک اين بيماري، شيوه‌هاي درمان آن را ارتقا داده است.

علل ايجادکننده

همان‌طور که گفته شده علت اصلي ايجاد سارکوئيدوز هنوز نامشخص است، اما عواملي نظير ژنتيک، عفونت‌ها و محيط در پاتوژنز سارکوئيدوز دخيل‌اند. لنفوسيت‌هاي

1- T helper (لنفوسيت‌هاي T کمکي نوع يک)، نقش کليدي در پاسخ‌دهي دستگاه ايمني بدن ايفا مي‌کند. پاسخ اوليه بدن به عوامل خطرزايي نظير بعضي از عفونت‌ها، ژنتيک و آنتي‌ژن‌هاي محيطي، آزادسازي اينترکولين – 2 و TNF گاما از سلول‌هاي 1-T helper است که در نتيجه اين واکنش‌ها، سلول‌هاي ايمني در محل التهاب بيشتر تجمع مي‌کنند. پاسخ موضعي دستگاه ايمني و تشکيل گرانولوم، عامل تخريب بافتي در سارکوئيدوز است. در حدود 50 درصد از بيماران، درگيري عروق ريوي را نشان مي‌دهند. گرانولوم سارکوئيدوز به طور معمول در پس تغييرات فيبروتيک مخفي مي‌ماند. در مراحل انتهايي سارکوئيدوز، فيبروز پارانشيمال و لانه زنبوري شدن ريه اتفاق مي‌افتد.

تظاهرات شايع سارکوئيدوز

علايم باليني سارکوئيدوز بسته به مدت زمان بيماري، وضعيت عمومي بيمار، محل و وسعت درگيري عضو و ميزان فعال بودن گرانولوم متغير است. علايم غيراختصاصي نظير تب، ضعف، بي‌حالي و کاهش وزن در بيش از يک سوم مبتلايان به سارکوئيدوز مشاهده مي‌شود. سارکوئيدوز ريوي در بيش از 90 درصد بيماران گزارش شده است اما درگيري‌هاي با شيوع کمتر از جمله در پوست، قلب، لنف، کبد، سيستم عصبي و عضلاني - اسکلتي نيز ممکن است به وقوع بپيوندد. در برخي از بيماران ممکن است ترکيبي از اشکال مختلف سارکوئيدوز مشاهده شود. در 55 درصد از مبتلايان به سارکوئيدوز ريوي، بيماران با علايمي نظير تنگي نفس، خشکي گلو و درد قفسه سينه مراجعه مي‌کنند.

درمان سارکوئيدوز

براي بسياري از بيماران، درمان‌هاي سيستميک ضرورتي ندارند و در بررسي‌هاي به عمل آمده، مشخص شده است که تنها يک سوم تا دو سوم بيماران، تحت درمان‌هاي سيستميک قرار مي‌گيرند.

کورتيکواستروئيدها همچنان درمان‌ دارويي اصلي در سارکوئيدوز هستند اما بر سر نحوه استفاده آنها اختلاف نظر وجود دارد. براساس نگرش جديد انجمن توراکس آمريکا، انجمن ريه اروپا، انجمن بين‌المللي سارکوئيدوز و ساير بيماري‌هاي گرانولوماتوز، تجويز کورتيکواستروئيد سيستميک در درگيري‌هاي قلبي و نورولوژي، بيماري‌هاي چشمي که به درمان‌هاي موضعي پاسخ نداده‌اند و بيماران‌ هايپرکلسميک توصيه مي‌شود. استروئيدهاي موضعي در مبتلايان به اشکال خفيف بيماري که از زخم‌هاي پوستي و درگيري يووييت قدامي رنج مي‌برند، کفايت مي‌کند.
اغلب مبتلايان به بيماري ريوي پيشرونده علامت‌دار به خوبي به درمان با کورتيکواستروئيدها پاسخ مي‌دهند. دوزاژ پيشنهادي، روزانه 20 الي 60 ميلي‌گرم پردنيزون يا ترکيبات مشابه است. بيماران را بايد با فاصله يک تا سه ماه پس از شروع درمان از لحاظ ميزان پاسخ‌دهي بررسي کرد. اگر پاسخ‌دهي به درمان، مورد قبول باشد، مي‌توان دوزاژ دارو را به ميزان 5 الي 10 ميلي‌گرم در روز کاهش داد يا ديگري را براي تقليل دوز در مدت 12 ماه در پيش گرفت. بيشتر بيماران به دنبال تجويز کورتيکواستروئيد‌ها بهبود مي‌يابند و بيماري آنها در وضعيت ثابتي قرار مي‌گيرد اما عود بيماري در 74 الي 86 درصد بيماران پس از قطع دارو مشاهده شده است.

اثرات داروهاي ديگر

در مورد بيماراني که به کورتيکواستروئيدها پاسخ نداده‌اند يا کساني که به دوز ثابتي از کورتيکواستروئيدها نياز دارند، داروهاي گروه ضد مالاريا يا داروهاي سايتوتوکسيک بايد جايگزين شوند. تجويز اين داروها با توجه به اثر مدولاتوري آنها بر روي دستگاه ايمني، فوايد متعددي براي بيماران دارند. داروهاي گروه ضد مالاريا يا داروهاي سايتوتوکسيک را مي‌توان به تنهايي يا همراه با استروئيدها تجويز کرد.

دوزاژ پيشنهادي براي اين داروها 10 الي 20 ميلي‌گرم يک بار در هفته است. مطالعات متعددي نشان داده‌اند که آزاتيوپرين مي‌تواند به تنهايي يا همراه با استروئيدها در درمان بيماران مبتلا به سارکوئيدوز مزمن موثر باشد. دوز پيشنهادي، 50 الي 200 ميلي‌گرم در روز است. در موارد شديد بيماري، سيکلوفسفاميد با دوزاژ 50 الي 150 ميلي‌گرم در روز تجويز مي‌شود که البته هم‌اکنون در خط سوم درمان قرار دارد. هر دو داروي کلروکين و هيدروکسي کلروکين در درمان سارکوئيدوز مفيد شناخته شده‌اند اما با توجه به خطر وقوع رتينوپاتي و کوري به دنبال مصرف کلروکين، بهتر است کمتر تجويز شود. هيدروکسي کلروکين در دوزاژ 200 تا 400 ميلي‌گرم در روز توصيه مي‌شود. در سال‌هاي اخير، داروهاي موثر بر TNF‌ آلفا براي درمان سارکوئيدوز مطرح شده‌اند.
پنتوکسي‌فيلين (Pentoxifylline)، اينفلکسيماب (Infliximab) و آداليموماب (Adalimumab)، مهارکننده‌هاي TNF آلفا هستند و اتانرسپت (Etanercept)‌ گيرنده‌هاي TNF آلفا را بلوک مي‌کند. اين داروها در مطالعات کوچک روي سارکوئيدوز موثر شناخته شده‌اند اما براي اثبات اثربخشي قطعي آنان، مطالعات گسترده‌تري لازم است. تهیه و تنظیم: دکتر سيد برديا حسيني
تعریف از :http://barzkar2.blogfa.com/

منبع:http://www.salamatiran.com/

مطالب مرتبط:

مقالات روماتولوژی (شامل اصطلاحات،اختلالات و بیماریهای روماتیسمی و روماتیسم خارج مفصلی)

مقالات فیزیوتراپی

مقالات استخوان شناسی

مقالات آناتومی اندام فوقانی

مقالات آناتومی اندام تحتانی

مقالات آناتومی ستون فقرات

مقالات حرکت شناسی (کینزیولوژی)

مقالات سیستم عضلانی-اسکلتی، بیماری ها و اختلالات مربوطه

مقالات شکستگی استخوانها و جراحی های ارتوپدی

مقاله های دستگاه عصبی مرکزی و محیطی (CNS & PNS)